AVALIAÇÃO DA FUNÇÃO RESPIRATÓRIA EM INDIVÍDUOS COM DISTROFIA MIOTÔNICA DE STEINERT: SÉRIE DE CASOS

Resumo

Introdução: A Distrofia Miotônica de Steinert (DMS) é uma doença genética autossômica dominante, sendo o tipo de distrofia muscular mais comum em indivíduos jovens adultos. Além de causar fraqueza muscular, possui caráter progressivo e multissistêmico, podendo atingir vários órgãos e sistemas. Tem como principal característica o fenômeno miotônico, referido como dificuldade de relaxamento após uma contração, o que provoca persistência da mesma. A DMS pode atingir a musculatura respiratória, o que resulta em fraqueza muscular, alteração da função respiratória com evolução para quadro de insuficiência respiratória crônica. Objetivo: Descrever a função respiratória de indivíduos com DMS. Métodos: Estudo transversal no qual foram avaliados quatro indivíduos com diagnóstico de DMS, segundo variáveis antropométricas, de função pulmonar e força muscular respiratória, sendo essas duas últimas medidas realizadas por meio da espirometria (capacidade vital forçada: CVF; volume expiratório forçado no primeiro segundo: VEF1; relação VEF1/CVF; Pico de Fluxo Expiratório: PFE e fluxo expiratório em 25-75% (FEF25 – 75%) e manovacuômetria (pressão inspiratória máxima: PImáx; pressão expiratória máxima: PEmáx), respectivamente. A análise descritiva foi realizada por meio de médias, desvios-padrão, porcentagens e números absolutos. Resultados: Foram avaliados três homens e uma mulher ao total (n=4), com média de idade de 33,25±6,5 anos, massa corporal de 64,5±21,08 kg, estatura de 161,5±9,5cm e índice de massa corporal (IMC) de 24,4±5,8 kg/m2. Na avaliação da função pulmonar, 50% dos indivíduos apresentaram distúrbio ventilatório restritivo (DVR), e a outra metade sem alterações presentes. Os valores médios em porcentagem do previsto para CVF, VEF1 e a relação VEF1/CVF, foram de 81%, 84,25% e 105,25%, respectivamente. Já o PFE e o FEF25 – 75% apresentaram valores médios em porcentagem do previsto de 63,25% e 72,75%, respectivamente, sendo estes os menores valores apresentados. Na manovacuômetria, ambos os valores médios obtidos de PImáx (47,50±5cmH2O) e PEmáx (62,50±15cmH2O) apresentaram-se abaixo dos previstos (PImáx: 121,11±19,55cmH2O; PEmáx: 128,73±23,67cmH2O). Conclusão: De acordo com os resultados obtidos, indivíduos com DMS podem apresentar prejuízo da função pulmonar, conforme demonstrado neste estudo a presença do DVR; assim como fraqueza muscular respiratória, especialmente dos músculos inspiratórios.